Ghiandole surrenali.

Le ghiandole surrenali: struttura e funzione

Le ghiandole surrenali sono due piccoli organi situati al di sopra di ciascun rene. Nonostante le loro dimensioni ridotte, svolgono un ruolo fondamentale nella regolazione di numerose funzioni vitali dell'organismo.

Ciascuna ghiandola surrenale è composta da due regioni distinte, con funzioni diverse:

Corteccia surrenale

La parte esterna della ghiandola produce tre categorie principali di ormoni:

• Cortisolo: regola la risposta allo stress, il metabolismo degli zuccheri, delle proteine e dei grassi e modula il sistema immunitario.
• Aldosterone: controlla la pressione arteriosa e l'equilibrio di sodio e potassio nel sangue.
• Androgeni surrenalici: contribuiscono allo sviluppo di alcuni caratteri sessuali e al mantenimento della massa muscolare.

Midollare surrenale

La parte interna della ghiandola produce adrenalina e noradrenalina, le catecolamine responsabili della risposta di “attacco o fuga”. Questi ormoni preparano l'organismo a reagire rapidamente a situazioni di pericolo o stress, aumentando la frequenza cardiaca, la pressione arteriosa e la disponibilità di energia.

Nel loro insieme, le ghiandole surrenali sono indispensabili per la risposta allo stress, la regolazione della pressione sanguigna, il metabolismo energetico e la funzione immunitaria.

Adenomi surrenalici (incidentalomi)

Gli adenomi surrenalici sono tumori benigni della corteccia surrenale, spesso scoperti in modo casuale durante esami radiologici (TC o risonanza magnetica) eseguiti per altri motivi. Per questa ragione vengono comunemente definiti incidentalomi.

La maggior parte degli adenomi è non funzionante, ovvero non produce ormoni in eccesso. Tuttavia, una quota significativa può secernere autonomamente cortisolo, aldosterone o catecolamine, rendendo indispensabile un inquadramento ormonale completo.

Le caratteristiche dell'immagine TC aiutano a distinguere le lesioni benigne da quelle potenzialmente maligne: gli adenomi tipici presentano bassa densità, margini regolari e dimensioni stabili nel tempo.

Per gli adenomi non funzionanti, è previsto un protocollo di follow-up con controlli periodici per monitorare eventuali variazioni dimensionali o funzionali. L'intervento chirurgico viene preso in considerazione in caso di adenomi funzionanti, di lesioni con caratteristiche sospette o di dimensioni superiori a 4 cm.

Feocromocitoma

Il feocromocitoma è un tumore raro che origina dalla midollare del surrene e produce quantità eccessive di catecolamine (adrenalina e noradrenalina). Questa ipersecrezione determina episodi improvvisi e potenzialmente pericolosi.

Sintomi caratteristici

La presentazione clinica è tipicamente episodica, con crisi di durata variabile caratterizzate da:

• Ipertensione arteriosa parossistica (crisi ipertensive improvvise)
• Cefalea intensa
• Sudorazione profusa
• Palpitazioni e tachicardia
• Ansia, tremori e pallore

La triade classica del feocromocitoma comprende cefalea, sudorazione e tachicardia. La presenza simultanea di questi tre sintomi deve sempre indurre il sospetto clinico.

Diagnosi

Il percorso diagnostico prevede:

• Metanefrine urinarie delle 24 ore: rappresentano il test di screening più sensibile.
• Metanefrine plasmatiche frazionate: utili come conferma o in alternativa.
• Imaging (TC o risonanza magnetica): per localizzare il tumore e valutarne le caratteristiche.

Se non diagnosticato, il feocromocitoma può provocare crisi ipertensive gravi, aritmie cardiache e complicanze cardiovascolari potenzialmente fatali.

Trattamento

Il trattamento di elezione è la rimozione chirurgica del tumore. Prima dell'intervento è fondamentale un'adeguata preparazione farmacologica con alfa-bloccanti (e successivamente beta-bloccanti) per stabilizzare la pressione arteriosa e ridurre il rischio di crisi intraoperatorie.

In alcuni casi, il feocromocitoma ha una base ereditaria ed è associato a sindromi genetiche come la neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2), la malattia di Von Hippel-Lindau (VHL) e la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1). Lo screening genetico è raccomandato in tutti i pazienti con diagnosi confermata.

Malattia di Addison (insufficienza surrenalica)

La malattia di Addison è una forma di insufficienza surrenalica primaria in cui le ghiandole surrenali non producono quantità sufficienti di cortisolo e, nella maggior parte dei casi, anche di aldosterone.

Cause

• Autoimmune: la causa più frequente nei paesi industrializzati, in cui il sistema immunitario attacca e distrugge progressivamente la corteccia surrenale.
• Infezioni: in particolare la tubercolosi, ancora rilevante in alcune aree geografiche.
• Emorragia surrenalica: può verificarsi in pazienti con coagulopatie o in condizioni critiche.
• Metastasi: localizzazioni secondarie di tumori primitivi di altri organi.

Sintomi

L'insufficienza surrenalica si manifesta con un quadro clinico spesso subdolo e progressivo:

• Stanchezza cronica e astenia marcata
• Perdita di peso involontaria
• Iperpigmentazione cutanea: scurimento della pelle, particolarmente evidente nelle pieghe cutanee, nelle cicatrici e nelle mucose
• Ipotensione arteriosa (pressione bassa)
• Desiderio intenso di cibi salati
• Nausea, dolori addominali
• Debolezza muscolare
• Alterazioni dell'umore, irritabilità

Diagnosi

La diagnosi si basa sulla misurazione dei livelli di cortisolo basale (spesso molto ridotti al mattino) e sul test di stimolazione con ACTH, che valuta la capacità delle ghiandole surrenali di rispondere alla stimolazione. Livelli elevati di ACTH con cortisolo basso confermano l'origine primaria dell'insufficienza.

Trattamento

La terapia è sostitutiva e va proseguita per tutta la vita:

• Idrocortisone: sostituisce il cortisolo mancante, in genere somministrato in 2-3 dosi giornaliere.
• Fludrocortisone: sostituisce l'aldosterone, fondamentale per mantenere la pressione arteriosa e l'equilibrio elettrolitico.

È essenziale che ogni paziente riceva un'adeguata educazione sulla gestione dello stress dose: in situazioni di malattia acuta, febbre, interventi chirurgici o traumi, la dose di idrocortisone deve essere aumentata per prevenire la crisi surrenalica.

Sindrome di Conn (iperaldosteronismo primario)

La sindrome di Conn è caratterizzata da una produzione eccessiva di aldosterone da parte della corteccia surrenale, solitamente a causa di un adenoma o di un'iperplasia bilaterale.

L'eccesso di aldosterone causa ipertensione arteriosa resistente ai comuni trattamenti farmacologici, accompagnata da bassi livelli di potassio nel sangue (ipokaliemia), che può manifestarsi con crampi muscolari, debolezza e aritmie.

È fondamentale considerare lo screening per l'iperaldosteronismo primario in tutti i pazienti con ipertensione difficile da controllare, ipokaliemia spontanea o in caso di incidentaloma surrenalico. La diagnosi precoce permette di impostare un trattamento mirato, chirurgico o farmacologico, con significativo miglioramento del controllo pressorio.